史蒂芬斯-强森综合征（SJS）和中毒性表皮坏死松解症（TEN）是严重的黏膜与皮肤反应，具有广泛坏死和表皮脱离的表现，大多数由药物引起。
SJS和TEN是一种疾病的连续变异，主要由其严重性，即体表水泡和侵蚀的程度来判断。SJS一般指皮肤松解小于10%的肢体表面，TEN则超过了皮肤表面的30%，大多数病例有粘膜损伤。
该病的预后差，20%~25%的死亡率和近50%的后遗症。TEN是一种威胁生命的急症，需要多学科的管理治疗，一般需要转至ICU或者烧伤科诊治。
可能引起该病的药物有别嘌呤醇、抗菌磺胺类药、奈韦拉平、卡马西平、拉莫三嗪、苯巴比妥、苯妥英、非甾体类抗炎药等。TEN的发病率为1例/百万人每年，在某些地区如台湾因为基因的原因发病率较高。
来自比利时鲁汶大学医学院精神部的Struye医生等，报道了一则由帕潘立酮引起该病的病例，近期发表于JournalofClinicalPsychopharmacology杂志上。
病例详情
年12月23日，T先生，因为精神疾病依据比利时法律被强制入院。入院后，病人分不清防线，言语无逻辑，表现出被害妄想，并出现新词，幻听，思维中断等。
自从他15岁时便有精神疾病病史，并有行为问题，但是直到21岁（年）才诊断为偏执型分裂症，在此期间十分有攻击性。被迫住院1个月服用帕潘立酮（6mg/日）治疗，出院后便停药。
在22岁时（年）。其在菲律宾精神病房住院6个月。父母均为菲律宾人但他出生于比利时。不伴有其他重大疾病及药物过敏史。
医生决定开始应用抗精神病药物治疗。考虑到他之前和此次入院的前10天应用过帕潘立酮且耐受良好，遂开始应用棕榈酸帕利哌酮（长效注射制剂），于年01月08日应用mg，01月15日应用mg，同时应用奥氮平（10mg/日）和氯拉卓酸（5mg/日）。
2月2日，病人胸部和手臂出现痒疹，同时伴低热。他没有服用任何其他药物，医生没有发现皮疹有严重的表现，遂应用盐酸左西替利嗪5mg/天，5天以及甲基强的松龙32mg/天，3天。
2月7日、8日，皮疹在稍有缓解后再一次加重。医生认为可能是病毒感染但过敏反应不能排除，遂应用莫米松霜，左西替利嗪，雷尼替丁和扑热息痛治疗。
2月11日，皮疹范围扩大。停用所有抗精神病药物，并将病人送至急诊科，然后转至内科应用激素和抗过敏抗炎等治疗。2月16日内科医生认为是广义红皮病伴分离扩散和尼氏征阳性。2月17日，转至阿医院烧伤科，并迅速诊断为由帕潘立酮引起的TEN，迅速给与镇静，插管和呼吸机处置。
皮肤分解达患者90%的肢体表面，眼睛充血唇部出血。皮肤活检确定了诊断，皮损应用抗菌辅料处置，应用地塞米松和妥布霉素霜制剂治疗眼部损伤。经过1个半月的治疗，皮损扩展进程缓解，只有少数脱色斑点后遗症。
从2月17~4月8日烧伤科住院期间，病人有3次感染性休克和一次重症腹泻，可能的原因是巨细胞病毒小肠结肠炎和TEN引起的肠粘膜损伤，他仍表现为病因不明的胰岛素依赖性糖尿病和急性肾衰竭以及体重减少。
考虑到精神疾病，再次应用奥氮平10mg/天没再出现皮疹。4月8医院治疗慢性腹泻。至7月，T先生因为血流动力学不稳定仍在ICU治疗。
病例讨论
TEN最常出现于治疗的前4个星期。该病人口服抗精神病药物时未出现皮疹，但在应用棕榈酸帕利哌酮3个星期后出现皮疹，这与TEN出现的时间想吻合。停药后皮疹没有立即缓解，可能是由于棕榈酸帕利哌酮的长半衰期（25~49天）。
病人在应用口服帕潘立酮和单独用其他药物时均未出现TEN，可能是因为帕潘立酮和奥氮平的联合作用诱发了TEN，而帕潘立酮注射剂维持了该症状或者是因为帕潘立酮的大剂量应用诱发TEN，尚没有标准方法确定致病药物。有研究报道过应用抗精神药物引起TEN但很少。
该病例提醒我们应用药物时的风险，必须权衡受益和风险。精神科医生应该了解每种药物处方的副作用，此外在应用药物时应该提醒病人和家属注意任何用药后反应，并对其进行早期干预。
当遇到怀疑为SJS或者TEN病情时，应立即停用可能有关的药物并及时转至烧伤科进行诊断和治疗。
投稿：chenj
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