编辑：常会敏西医院耳鼻咽喉头颈外科
婴幼儿听神经病
作者简介
王翡
副教授
副主任医师
擅长耳显微外科手术及眩晕、耳鸣、耳聋疾病的诊治。
我们在对新生儿进行听力筛查的时候常常会遇到这种情况：听性脑干反应（ABR）在高强度刺激下引不出或波形严重异常，且耳声发射和/或耳蜗微音电位存在。这些测试结果表明外毛细胞的功能相对正常，但内毛细胞到脑干的听觉传导通路上的某些部位功能受损。关于受损机制目前有两种假设：一是神经同步性受损，另一种是活化神经纤维减少。听神经病是上述一系列检测的结果标签。它不是一种诊断，需要进一步检测才能最终确定诊断。听神经病也可能是暂时性的。
ABR未引出的儿童首先可能被诊断为重度/极重度感音神经性（耳蜗）听力损失，直到耳蜗功能检测结果提示并非如此。因此听神经病和感音（耳蜗）性听力损失或传导性听力损失的预后和诊治大不相同，有效鉴别是非常重要的。有研究显示，听神经病约占永久性听力损失的十分之一。
高危因素
高危因素包括：极早产，28周妊娠；低出生体重/胎儿宫内生长受限；重度高胆红素血症，也称为核黄疸，需换血疗法治疗；缺氧性缺血性脑病/脑室内出血（在长期辅助通气/严重败血症的婴儿中可能发生）；缺氧；人工通气；呼吸窘迫；耳毒性药物。听神经病可由多种病因引起，遗传因素和后天因素均可导致。
听神经病对儿童听觉能力的影响因人而异，在很大程度上是不可预测的，ABR可能不会改变或者完全或部分恢复，行为测听阈值可能保持稳定、波动、恶化或改善。言语识别能力可以从“没有困难”，到“噪声环境中聆听困难”，到“安静环境中仍然分辨不清”，困难程度可从轻度至重度。
辅助检查
01
ABR检查
对NICU住院大于48小时的患儿，或任何可疑或存在听神经病危险因素的患儿，必须行ABR检查。
02
瞬态诱发耳声发射
瞬态诱发耳声发射的引出证明外毛细胞功能的存在。
03
耳蜗微音器电位
耳蜗微音器电位反映内外毛细胞活动。
04
鼓室图测试
伴有严重分泌性中耳炎的情况下可能会影响耳蜗微音器电位的引出。即使是轻微的中耳炎也会导致瞬态诱发耳声发射引不出。
对于骨导评估和镫骨肌反射检查可选择性进行。
处理方法
01
传统助听器
越来越多的研究显示，许多具备行为阈值升高的听神经病患儿能从助听器获益，有研究报道，大约50%的听神经病患儿有显著的获益。
02
无线听力辅助设备
无线辅助设备的使用也是助听器干预的一部分，尤其是对于幼儿园或学龄儿童。
03
人工耳蜗
当患儿行为听阈显示为重度/极重度听力损失，和/或无法从助听器获益时，应考虑人工耳蜗植入。
THE
END
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇